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小儿心内膜弹力纤维增生症

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八、治疗

(一)治疗主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或毛花苷C(西地兰)快速洋地黄化,或其他正性肌力药物和强效利尿药,并应长期服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之久,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。近年加用卡托普利(开搏通)长期口服,对改善心功能有明显效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术,术后心功能可改善。对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制药治疗,主要用泼尼松(强地松)1.5mg/(kg・d),服用8周后逐渐减量,每隔2周减1.25~2.5mg,至每天0.25~0.5mg/kg作为维持量,至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。

(二)预后本病预后严重,单纯心内膜弹力纤维增生症不予治疗大多于2岁前死亡,病死率最高在最初6个月。病死率约20%~25%。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的又能坚持长期治疗者,预后较好,经长期服用地高辛和卡托普利可获临床痊愈。治疗中应定期复查心电图、胸片及超声心动图,后者恢复最晚,应于各项检查均正常后方可停药。确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228个月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡。

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