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小儿遗传性痉挛性截瘫

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四、检查

       约2/3患者体感诱发电位(ssep)异常,1/2患者脑干诱发电位(baep)异常。脑和脊髓ct和(或)mri正常或小脑萎缩。

1.一般实验室检查正常。
2.诱发电位:下肢体感诱发电位显示后索神经纤维传导速度减慢 皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降 而上肢诱发电位却是正常的
或仅显示轻度的传导速度减慢 约2/3患者体感诱发电位(SSEP)异常,1/2患者脑干诱发电位(BAEP)异常。
3.肌电图:可发现失神经改变 但周围神经传导速度正常。
4.MRI:头颅MRI一般无异常 但某些病例可表现胼胝体发育不良 大脑 小脑萎缩 颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩

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