血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极罕见的血管病变。Dabska于1969年首次报道。病因尚不明确。考虑和其他类型的肿瘤一样，存在基因因素，各种环境的和遗传的致癌因素以协同或序贯的方式引起DNA损害，从而激活原癌基因和(或)灭活肿瘤抑制基因，加上凋亡调节基因和(或)DNA修复基因的改变，继而引起表达水平的异常，使靶细胞发生转化。被转化的细胞先多呈克隆性的增生，经过一个漫长的多阶段的演进过程，其中一个克隆相对无限制的扩增，通过附加突变，选择性地形成具有不同特点的亚克隆(异质化)，从而导致肿瘤的发生。