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新生儿先天性胆道闭锁

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五、鉴别

主要与以下疾病相鉴别:

1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎的鉴别最困难。约20%的新生儿肝炎在疾病发展过程中,胆道完全性阻塞,有阻塞性黄疸的表现。除黄疸不退外,也可有尿色加深,灰白色粪便,极似胆道闭锁。但此类病儿大部分肝外胆管正常,很少脾肿大。经一般治疗有80%可痊愈。多数新生儿肝炎经4~5个月后,由于胆汁疏通排泄,黄疸逐渐减退,所以通过长时间的临床观察,可做出鉴别诊断。但是胆道闭锁于生后2个月内,若能接受胆道重建手术治疗,一般可以获得良好的胆汁引流效果。而超过2个月行手术时,胆汁性肝硬化常已造成不可逆的肝脏损害,尽管可以重建胆道,但预后不佳。胆道闭锁与新生儿肝炎临床鉴别的要点:

(1)性别:肝炎男婴比女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴多。

(2)黄疸:肝炎一般较轻,黄疸有波动性改变,胆道闭锁的黄疸为持续性加重,无间歇期。

(3)粪便:肝炎为黄色软便,胆道闭锁较早出现白陶土色便且持续时间较久。

(4)体征:肝炎者肝大不及胆道闭锁,胆道闭锁者肝常在肋下4cm以上,质坚韧,边缘钝,常伴脾肿大。

(5)病程:新生儿肝炎于生后半年,多能逐渐好转、痊愈,而胆道闭锁少有活1年以上者。

2.新生儿溶血症 在我国主要病因是ABO血型不合,而Rh血型不合者少见。此症早期表现与胆道闭锁相似,有黄疸、肝脾肿大等,但其特点是在出生时,婴儿皮肤呈金黄色,有显著贫血表现,肌张力松弛及神经系统症状,产生核黄疸可危及生命。末梢血象检查有大量有核红细胞,随着病儿长大,血象多自行或在输血后恢复正常,黄疸逐渐减轻。粪便色泽正常。

3.母乳性黄疸 一般在生后4~7天黄疸明显加重,2~3周黄疸渐减轻,维持低水平3~12周,停止哺乳2~4天后,高胆红素血症迅速消退,哺乳停止后6~9天黄疸消失,本病临床上无肝脾肿大及灰白色粪便。

4.先天性胆总管扩张症 本病亦可在新生儿时期出现黄疸,多为囊肿型,常以腹胀或上腹部包块而就诊,B型超声可见胆总管囊性扩张。当囊肿较小而不易扪及时,临床上有误诊为胆道闭锁者。

5.胆总管下端淋巴结肿大压迫及上部肠道梗阻所致黄疸 肝外胆管附近的肿物或胆总管下端旁淋巴结肿大,可以压迫胆道而发生阻塞性黄疸,这类病例胆总管及胆囊皆有轻度扩张,可经B型超声证实。此外,先天性十二指肠闭锁、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等部分病例亦可并发黄疸,此类疾病除黄疸外,临床上有原发病的表现,不难鉴别。

除上述黄疸病儿外,亦应与感染性黄疸及酶代谢异常所引起的黄疸进行鉴别。

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新生儿先天性胆道闭锁问答