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先天自愈性朗格汉斯组织细

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二、病因

       (一)发病原因

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。目前的研究认为本病可能是与病毒免疫学和新生物有关。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞的增值机制类似,免疫学检查,S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%细胞,可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

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