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原发性系统性淀粉样变

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六、并发症

常伴有出血倾向。发生部位与紫癜性损害类似,也可累及耳周、面部中心区域、颊黏膜和腹股沟皮疹,可以孤立存在,但也会融合成大的肿块。在面部者呈狮面样外观。另外还有发生在面手及足部的硬皮病样损害;在眼睑、唇部、耳郭的黏液水肿样损害;头部的环状、斑状脱发或普秃;手掌部蜡样浸润伴出血和角化过度及迟发性卟啉病样损害;各种甲营养不良性改变如甲脆弱、甲缺如、甲下条纹、甲部扁平苔藓样损害以及皮肤黏膜的出血性或类天疱疮样损害等。累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭部分患者有呕血或便血,约20%病人最终发生多发性骨髓瘤。

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