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原发性系统性淀粉样变

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五、鉴别

需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症等,有结节损害者应除外黄色瘤。

类脂蛋白沉积症 (lipoidproteinosis,LP),又称为皮肤黏膜透明变性,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由Urbach和Wiethe于1929年首次描述,因此又名Urbach-Wiethe病。本病为常染色体隐性遗传病,主要在皮肤粘膜及内脏有无定形物质沉积,常发生于婴儿,临床表现主要为眼睑部串珠样丘疹,声音嘶哑,膝肘黄瘤样改变,轻微的炎症刺激,皮肤易形成疤痕,伴系统性损害。

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