诊断本病时应与下列疾病相鉴别：

1.感染后肌炎 一些病毒感染，特别是流感病毒A、B和柯萨基病毒B后可出现急性一过性肌炎。可有一过性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢复。此外，旋毛虫病、弓形体病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的症状。应予以鉴别。

2.重症肌无力 应与无皮疹的多发性肌炎相鉴别。本病特征为全身广泛性肌无力，受累肌肉在持久或重复活动后肌无力加重，多伴有眼睑下垂，往往晨轻傍晚重。血清肌酶和肌活检均正常。抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性，新斯的明试验可资鉴别。

3.进行性肌营养不良 本病为男性发病。有典型的鸭型步态及腓肠肌假性肥大。有明显的家族史。

此外，应与风湿性疾病中的系统性红斑狼疮及混合结缔组织病相鉴别，其他还应与表现为肌无力和瘫痪的疾病，如多发性神经根炎、脊髓灰质炎及脊髓炎等相鉴别。