由于粘多糖在各器官的贮积，常见肝脾肿大、耳聋、心瓣膜损伤、动脉硬化等。随着病情进展，可发生肺功能不全、颈神经压迫症状和交通性脑积水等继发病变。交通性脑积水，又名非梗阻性脑积水，由脑脊液再吸收减弱，而非脑脊液流通梗阻引起的以上表现。
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