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早期婴儿型癫痫性脑病

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二、病因

(一)发病原因

本病征病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。

(二)发病机制

尸检见神经元的严重坏死,暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史,提示与遗传性代谢障碍有关。

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