周围神经系统肿瘤的鉴别诊断：
需与发生在后纵隔的食管肿物和裂孔疝、降主动脉瘤、胸椎肿瘤和脓肿、胸腔异位肾等鉴别。
神经纤维瘤多发生于皮下，可单发也可多发。多发性的又称神经纤维瘤病，神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维。除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫，但神经纤维瘤中神经纤维散在在肿瘤之内，而这部分神经纤维束全部膨隆样。因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫，不切断神经也可摘出。但在神经纤维瘤中因神经全部卷入，则与神经鞘瘤不同。两者都可以恶变，其恶变的特征是细胞密集、多形性细胞核分裂。增加血管增生肿瘤与纤维肉瘤相似，恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发。