七、专家观点
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1.血氨增高 本病时血氨常为234.8~587μmol/L(400~1000μg/dl),正常值为27~82μmol/L(46~139μg/dl)。高氨血症昏迷时,血氨可高达352.2~1526.2μmol/L(600~2600μg/dl)。 2.氨基酸定量分析 检查血和尿的氨基酸,以判定有无特异性增高。应特别注意谷氨酸、谷氨酰胺、丙氨酸、瓜氨酸、精氨酸和精氨酰琥珀尿的...
[发布时间]:2014-12-19 08:15:27
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人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。...
[发布时间]:2014-12-18 17:13:26
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高氨血症需要和下面的症状相互鉴别。 1.新生儿一过性高氨血症(neonatal transient hyperammonemia) 主要见于早产儿。血氨极高者症状出现早,有严重神经系统抑制症状,呼吸困难。如及早血液透析,可在5天内症状缓解,预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症,原因不明。 2.有机酸尿症(organic acidurias)...
[发布时间]:2014-12-13 04:28:47
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高氨血症的治疗 [1]应尽快从体内排出血氨,同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质得分解。 [2]静脉输入足量的液体及电解质,为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素,静脉输入脂肪每天1g/kg。 [3]静脉输入苯甲酸钠和苯乙酸钠。由于肾脏对氨的清除能力低下,因此有必要使氨形成一种易于被肾脏清除的化合物,...
[发布时间]:2014-12-09 12:59:11
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