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小儿先天性白细胞颗粒异常

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四、检查

1.血液和骨髓检查 有进行性粒细胞减少,可有进行性贫血,血红蛋白量减少,红细胞计数减少,血小板减少。中性粒细胞(包括早及中幼嗜酸、嗜碱粒细胞)的胞浆中含有过氧化物酶阳性颗粒和嗜天青Dohle小体样颗粒,大小不一,直径2~5??m。淋巴及单核细胞中也有此颗粒。骨髓细胞中有空泡,偶见被吞噬异物,有的胞核较固缩。细胞免疫、免疫球蛋白和补体均正常。

2.脑脊液检查 蛋白和细胞数增加。

3.病理检查 全身许多组织可见大溶酶体样颗粒。 4.中性粒细胞功能缺陷 游走性和趋化性功能不全,杀菌力低下,吞噬功能正常。

5.中性粒细胞环核苷酸测定 cAMP含量显著升高(7~8倍于正常人),cGMP含量降低。

6.血清溶菌酶含量升高 因为中性粒细胞易破坏,血清溶菌酶活性增高。

7.毛发检查 显微镜下观察毛发中可发现巨大黑色素颗粒。

X线胸片、B超检查,发现肝、脾肿大、纵隔大,脑电图检查可见异常脑波。

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