橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)可有类似于MJD的眼症表现。Shimizu将Shy-Draer综合征(SDS)眼运动障碍与27例OPCA作了比较，发现会聚不能、水平眼震、垂直性注视受限、温水反应眼颤视觉抑制缺乏，OPCA出现率极低，差别有统计学意义。而眼睑睁开困难、突眼和眼球不自主运动为MJD所特有。因此，眼动各亚成分的分析，对MJD与OPCA的鉴别是有益的。

本病可出现典型帕金森病表现，也可对左旋多巴有效，但同时有包括锥体束及小脑征，周围神经病及(或)前角细胞在内的功能障碍可资鉴别。