预防：进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

治疗：

本病无特效治疗。有报告抗胆碱药可使症状减轻。Ｓａｋａｉ报告１例本病患者，脑脊液中ＨＶＡ及５－ＨＩＡＡ浓度下降，建议试用５－ＨＴ制剂治疗，有待进一步研究。

预后：

分型不同，预后亦不同。年轻起病的，伴发肌束颤动的病者极易与运动神经元疾病相混淆，预后差，极少活过４５岁；Ⅱ型患者多在６０岁死亡；Ⅲ型患者预后比较好。