(一)治疗
本病是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，故无法针对性的治疗。迄今为止，除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，可考虑肝移植术。
(二)预后
本症预后差，多在早期死亡。
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