病因尚不明了。遗传、感染和环境因素(化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂;药物如上痛药、安定药、噻嗪类;某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等)可能与本病的发生发展有关。近年来从某些cTcL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种RNA逆转录病毒，即人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(humanT-cell leukemia/lymphoma virus，HT-LY)，并在患者血清中发现天然抗体，提示本病与病毒感染有关。