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小儿急性白血病

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三、症状

  1、起病大多较急,少数缓慢。早期症状有:面色苍白、精神不振,乏力、食欲低下、鼻衄或齿龈出血等,少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。

   2、发热多数患儿起病时有发热、热型不定,可低热、不规则发热、持续高热或弛张热,一般不伴寒战,发热原因之一是白血病性发热,多为低热且抗生素治疗无效,另一原因是感染,多为高热。

   3、贫血出现较早,并随病情发展而加重,表现为苍白、削弱无力,活力后气体一促等,贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。

   4、出血以皮肤和粘膜出血多间,表现为紫癫、淤斑、鼻衄、齿龈出血,消化道出血和血尿,偶有颅内出血,微音器死亡的重要原因之一。出血的主要原因是:①骨髓被白血病细胞浸润,巨核细胞受抑制使血小板的生成减少和共蒙不足,②白血病细胞浸润肝脏、使肝功能受损,纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足,③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损,血管通透性增加,④并发弥散性血管内凝血,在各类型白血病中,以M3型白血病的出血最为显著。

   5、白血病细胞浸润引起的症状和体征

(1)肝、脾、淋巴结肿大:白血病细胞浸润而发生肝、脾大、急性淋巴细胞白血病尤其显著,肿大的肝、脾质软,表面光滑,可有压痛。全身浅表淋巴结轻度肿大,但多局限于颈部、颌下、腋下和腹股沟等处,其肿大程度以急性淋巴细胞白血病较为显著。有时因纵隔淋巴结肿大引起压迫症状而发生呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻。

(2)骨和关节浸润:小儿骨髓多为红髓,易被白血病细胞侵犯,故患儿骨、关节疼痛较为常见。约25%患儿以四肢长骨、肩、膝、髋、踝等关节疼痛为首发症状,其中部分患儿诚有则性关节痛,局部红肿现象多不明显,并常常四伴有胸骨压痛,骨和关节痛多见于急性淋巴细胞白血病。骨痛的原因主要骨髓腔内白血病细胞大量增生,压迫和破坏临近骨质以及骨膜浸润有关,骨骼X线检查可见骨质疏松、溶解、骨骺端出现密度减低横带和骨膜下新骨形成等征象。

(3)中枢神经系统浸润:白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜时即引起中枢神经系统白血病(CNSL)由于近年联合化疗的进展,使患儿的寿命得以延长,但因多数化疗药物不能透过学脑屏障,故中枢神经系统便成为白血病的“庇护所”,造成CNSL的发生率增高,这在急性淋巴细胞白血病尤其多间,浸润可发生于病程中任何时候,但多见于化疗后缓解期,它是导致急性白血病复发的主要原因。常见症状为:颅内压增高,出现头痛、呕吐、嗜睡、视如乳头水肿等,浸润脑膜时,可出现脑膜刺激征,浸润脑神经核或神经根时,可引起脑神经麻痹,脊髓浸润可引起横惯性损害而致截瘫,此外,也可有惊厥,昏迷、检查脑脊液可以确诊:脑脊液色清或微浊,压力增高,细胞数>10×106/L,蛋白>0.45g/L,将脑脊液离心沉淀作涂片检查可发现白血病细胞。

(4)睾丸浸润:白血病细胞侵犯睾丸时即引起睾丸白血病(testicleukumiaTL),表现为局部肿大、触痛、阴囊皮肤科呈红黑色,由于化疗药物不易进入睾丸,在病情完全缓解时,该处白血病细胞仍存在,因而常程度导致白血病复发的另一重要原因。

(5)绿色瘤:是急性粒细胞为导致白血病的一种特殊类型,白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、棘手等,在局部呈块状隆起而形成绿色瘤,此瘤切面呈绿色,暴露于空气中绿色迅速消退,这种绿色素的性质尚未明确可能是光紫质或胆绿蛋白的衍生物。绿色瘤偶由急性单核细胞白血病局部浸润形成。

   (6)其他器官浸润:少数患儿有皮肤浸润,表现为丘疹、斑疹、结节或肿块,心脏浸润可引起心脏扩大、传导阻滞、心包积液和心力衰竭等,消化系统浸润可引起食欲不振,腹痛、腹泻、出血等,肾脏浸润可引起肾肿大、蛋白尿、血尿、管型尿等,齿龈和口腔粘膜浸润可引起局部肿胀和口腔溃疡,这在急性单核细胞白血病较为常见。

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